ダウン症児の白血病について!発症確率は?予後はどうなのか?

ダウン症の子供は、白血病を発症することが多いと言われています。

白血病の治療が難しかった頃には、こうしたことも、ダウン症児の平均寿命を短くしていました。

今日、ダウン症児の平均寿命は、諸々の合併症への治療実績の向上を受けて伸びています。白血病についてはどうなのでしょうか。

 

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ダウン症児に多いのは急性骨髄性白血病のM7

白血病は、小児に発症するがんの約40%を占める病気です。

小児白血病の約70%は、急性リンパ性白血病ですが、ダウン症児に多いのは、急性骨髄性白血病です。

急性骨髄性白血病は、小児白血病の約25%です。

急性骨髄性白血病とは、骨髄球性由来の白血病です。

これから血液細胞になる若い細胞(芽球)が赤血球・白血球・血小板に成熟・分化せず、骨髄の中で無秩序に増加した状態が、急性骨髄性白血球です。

骨髄細胞のうち、どのタイプの細胞が白血化したかによって、M0からM7まで分類されています。

ダウン症児に多いのはM7。

M7とは、血小板をつくる造血幹細胞ががん化したものです。

急性骨髄性白血病のM7は、急性巨核芽球性白血病と呼ばれています。

急性巨核芽球性白血病は、ダウン症児が発症する典型的な白血病と言われています。

 

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急性巨核芽球性白血病に限るとダウン症児の発症リスクは400~500倍

ダウン症児は、ダウン症を患っていない子供に比べると、白血病の発症リスクが10~20倍とされています。

ダウン症児が発症する典型的な白血病と言われる急性巨核芽球性白血病に限ると、発症リスクは400~500倍と言われています。

急性骨髄性白血病は、ダウン症以外にも、患者の多くが特徴的な染色体異常があることが、染色体研究の進歩によって明らかになってきました。

WHOの分類では、ダウン症に関連した骨髄増殖症として、一過性異常骨髄症とダウン症候群関連骨髄性白血病が知られています。

 

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ダウン症候群関連骨髄性白血病は発症までの過程が特異

ダウン症候群関連骨髄性白血病は、発症までの過程が特異なことが知られています。

ダウン症児では、新生児の5~10%に一過性異常骨髄症が発症します。

一過性異常骨髄症を発症した新生児の約20%は、早期に亡くなりますが、多くは自然に寛解します。

「一過性」と呼ばれるのは、自然寛解例が多いことによります。

一過性異常骨髄症が自然に寛解したケースの20~30%は、生後3年以内にダウン症候群関連骨髄性白血病を発症すると言われています。

 

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ダウン症児の予後は?

ダウン症児の場合、急性巨核芽球性白血病は、比較的治療成績が良いと考えられています。

治療は、化学療法が選択されます。化学療法によって、約90%が治癒します。

ダウン症児では、効果が表れやすい反面、副作用も強く出るため、薬剤の量を大幅に減量した治療が行われています。

身体への負担が少なく、より効果的な治療法の開発が進められています。

 

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